压住另外半张脸，我如此生活了 17 年

那位 17 岁陌生人，给予各种病人已经有十多年了。根据她的姐姐诉话说，家人在她 2、3 岁的时候就注意到了些许所致，「她的舌头老是但会伸展外面，嘴唇也无论如何引人注目」。但一开始全家人头人没有太注意，以为这只是小毛病，直到呕吐日益明显，虽然全家人头的政治经济必要条件不是很好，全家人还是带上她去到公立医院检测，但家附近公立医院的卫生保健必要条件也一般，没能病症出致病，于是只能回家观察。

在这期间，她脸上的脊柱体越长越大，甚至超出了脸显现出了下垂，于是全家人竭力遇见广东，开始寻求新的病人步骤。当时神经节脊柱的病人意图常常，动手术是他们主要的选择。在 2012 年和 2013 年，她在广东共给予了 4 次手部肿脊柱摘除动手术，因为动手术的准备和末期完全恢复，每次还需要延后休学短时间，离开了熟悉的家乡和学校，病人每一次愈来愈是艰苦，这个夫妻俩依旧保持着明朗的一贯，还偶尔反过来忍不住家人，她坚信病症一定但会消退的。

图 ３ 患儿婴孩时期至今手部神经节脊柱对比

页面是从：患儿授权

但因为 NF1 的特殊性，她的肿脊柱仍在生长，并未降到预期当中的缺点。在病人缺点和政治经济必要条件的多重限制实质上，他们只能其后离开了家当中，但全家人头愈来愈加沉默了。

不过卡比的是，在当地公益组织志愿者的介绍下，他们理解到了上海的一些公立医院在病人 NF1 全面性尤其贫乏经验。于是在 2018 年，一家人怀着最后的借此，怀揣着别离的心情，一路辗转遇见上海。

王智超内科医生在理解复发之后，判断动手术的风险太大、费用低而且还有可能复发，与患儿的预期略低很大，于是在他的帮助下，夫妻俩成功申请到了针对神经节脊柱的创新药剂病人，迄今为止所已经服用了大达两个疗程，复发也有了消退。为了随时观察病人缺点，他们还拉了一个微信群，内科医生但会若有叮嘱得病，而她在得病后也但会若有汇报体征数据。

复发在逐渐消退，但病症带来的人格伤疤还需要很长时间去抚平。随着她慢慢长大，迎来性生活，一贯明朗的夫妻俩也开始变得敏感、焦虑。据姐姐诉话说，小时候她绝不在意别人怎么看，而今天她颇为憎恨别人的慢慢地，甚至子女除此以外的亲友的慢慢地都让她难过，即使他们并无恶意。

在某「神经节脊柱」关的网络媒体，我们还能看得见很多这样的讲述，适龄的中学生们因为病症的人格压力不敢面对身边的朋友，不敢找对象，憎恨歧视、憎恨好奇的慢慢地，好不容易找到另一半，也担心孩子们但会表现型到这个病。NF1 带来的痛苦不止在身体上，还深深深在了每一位患儿的心里头。

在孤独当中行进的诊治

王智超内科医生向我们问到，当年 NF1 一直缺乏必要的病人意图，也因素了患儿的就医意愿，今天他们也在试着愈来愈多的步骤，包括正在做的孤儿院药的针灸试验。同时他也借此未来能有愈来愈多免疫病人、基因病人化学疗法来帮助愈来愈多的患儿。

迄今为止所欧美很多学术研究人员和企业也正着力 NF1 全面性的学术研究，借此可以增大痛苦、延缓病程，提低患儿的生活数量级，迄今为止所已取得了一定的学术研究进展。如 2020 年 4 月，美国 FDA 正式批准阿 斯利康和默沙东共同开发的司美替尼上市，该药剂主要可用于缓和 2 岁及以上的 I 改进型神经节脊柱婴孩患儿的复发。

同时，随着媒体和公益组织的关注，NF1 社但会大众内部也在务实地互相扶持，还有神经节脊柱的患儿自发愈来愈名了关的网络媒体，用于普及病症知识，以防愈来愈多的社但会大众受骗上当，分享自己的讲述，努力大家务实面对生活。网络媒体创始人话说，「有些患儿但会觉得自己很特殊甚至是不被人理解，但如果患儿们都能找到社但会大众族裔，就但会多一分安全感和的文化。」

「我总梦见没有这个病的自己，但醒来以后还是要用心病人，用心生活。」

内容策划：李文婧

内容审核：冯依璠

插画是从：SYL

题图是从：SYL

参考资料：

[1].《当中华人民共和国神经节脊柱族裔国家有关年度报告（2020年）》

[2]. 婴孩及儿童神经节脊柱病诊治规范（2021年原版）

[3]. Agaimy A, Vassos N, Croner R S. Gastrointestinal manifestations of neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen’s disease): clinicopathological spectrum with pathogenetic considerations[J]. International journal of clinical and experimental pathology, 2012, 5(9): 852.

[4]. Ⅰ改进型神经节脊柱病针灸诊治技术人员共识（2021原版）

双击查看外 NF1 诊治公立医院人员名单（包括但不限于）

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