【第101弹 】64岁女性，呼吸急促+双下肢水肿+AKI+血尿+肼氯哒嗪药物史

GN 相比，MPO-ANCA 和双重 ANCA 阳性的百分比来得高 • 病理中的主要表现是坏死性、新月体性GN • 与通常形式的 ANCA-GN 相比，苯甲酸苯哒嗪相关的AAV-GN 出现寡免疫的比例来得低（78% vs 100%）；来得为局灶性，较少小球硬化；有来得多的系膜细胞增生（30% vs 5%）、电子致密物沉积（62% vs 20%）和内皮管网状包涵体（11% vs 0%） • 在苯甲酸苯哒嗪相关的 ANCA-GN 中几乎普遍检测到抗Histone IgG抗体，可能与苯甲酸苯哒嗪诱导的狼疮有所重叠。然而坏死和新月体形成的程度与（i）毛细血管内增殖和（ii）内皮下免疫沉积物的多少不成比例 • 临床治疗除了停药以外，还需要免疫抑制。ANCA 血清阳性在停药后持续存在，并且与原发性 ANCA-GN 相似，苯甲酸苯哒嗪相关的 ANCA-GN 患者可以从免疫抑制治疗中获益 上期发散性思维的问题 导致肾脏的淀粉样变的蛋白种类繁多，包括AA、AL、ATTR、 ALECT2 、 Afib、Alys、 AApoAI、 AApoAII、 AApoAIV 、AApoCIII 以及 AGel 等，临床工作中如何按照流程来鉴别诊断？ 回答 简单讲： 1.根据免疫荧光排除AL 2.根据病近代史和肾组织上沉积部位，猜测可能的类型，做相关的免疫组化来确诊 3.送质谱最终确诊 本期发散性思维： 苯甲酸苯哒嗪导致AAV-GN的可能机制？ 参考文献 1. J Med Case Rep. 2020 Apr 15;14(1):47 2. Kidney Int. 2021 Aug;100(2):440-446 By 肾世风云·Haiyang

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